【門靜脈高壓】簡(jiǎn)介
門靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。絕大多數(shù)病人由肝硬化引起，少數(shù)病人繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。
門靜脈高壓基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 肝 血液血管
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：肝炎病史、酗酒史或血吸蟲(chóng)病史患者
相關(guān)癥狀： 食欲不振 脹感 酒精性肝硬化 靜脈曲張 腹水 并發(fā)疾?。?肝腎綜合征 食管胃底靜脈曲張及其破裂出血門靜脈高壓診療知識(shí)
就診科室： 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(30000 - 50000元
治愈率：60%
治療方法： 藥物治療相關(guān)檢查： 血管造影 胃鏡 食管壓力測(cè)定 血常規(guī) 便常規(guī)相關(guān)手術(shù)： 胃底橫斷術(shù) 脾腔分流術(shù) 腸腔靜脈分流術(shù) 脾腎靜脈分流術(shù) 肝門靜脈分流術(shù)常用藥品： 甘草甜素片 門冬氨酸鉀鎂片 熊去氧膽酸片
【門靜脈高壓】哪些癥狀
一、癥狀
門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國(guó)絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲(chóng)性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)參見(jiàn)肝硬化。本癥多見(jiàn)于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進(jìn) 充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。
(1)脾大發(fā)生的原因：
①脾動(dòng)脈擴(kuò)張：由于脾動(dòng)脈擴(kuò)張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡?，使脾臟發(fā)生被動(dòng)性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導(dǎo)致脾大。
②脾臟單核巨噬細(xì)胞增生：近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實(shí)行各種門腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個(gè)別患者的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后。其原因?yàn)椋河捎谀c道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，被脾臟識(shí)別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細(xì)胞增生，形成脾功能亢進(jìn)、脾大。
(2)臨床特征與表現(xiàn)：脾大伴有脾功能亢進(jìn)時(shí)病人表現(xiàn)有白細(xì)胞減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時(shí)脾臟可有觸痛。
一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例。脾臟的大小、活動(dòng)度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)。如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲(chóng)性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹水 正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，多不超過(guò)200ml，起潤(rùn)滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過(guò)腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時(shí)，腹水形成的速度超過(guò)重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過(guò)500ml，多在1～4L左右，有時(shí)達(dá)5～6L以上，多時(shí)可達(dá)30L。腹水主要來(lái)自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。
(1)發(fā)病機(jī)制：腹水發(fā)生的機(jī)制比較復(fù)雜，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：
①經(jīng)典學(xué)說(shuō)(又稱充盈不足學(xué)說(shuō))：該學(xué)說(shuō)于1960年提出。該學(xué)說(shuō)認(rèn)為肝硬化門靜脈血經(jīng)肝血竇流入下腔靜脈通路受阻，肝內(nèi)血流阻滯，肝血竇和腹腔內(nèi)臟血管壓力增加、淋巴液產(chǎn)生增多、漏入腹腔，有效循環(huán)血容量不足，又導(dǎo)致繼發(fā)性腎素-血管緊張素-醛固酮產(chǎn)生過(guò)多，作用于腎小管，造成水鈉潴留，維持或加重腹水。
②泛溢學(xué)說(shuō)：Lieberman等于1969年提出，與經(jīng)典學(xué)說(shuō)相反。認(rèn)為門靜脈高壓激活了肝血竇周圍豐富的神經(jīng)纖維和壓力感受器，通過(guò)肝腎神經(jīng)反射弧，使腎小管對(duì)鈉的重吸收增加，導(dǎo)致鈉水潴留，又使全身血容量增加30%，血漿內(nèi)液體則從內(nèi)臟血管床泛溢出來(lái)而形成腹水。即先有鈉水潴留，繼之產(chǎn)生腹水。
③外周動(dòng)脈擴(kuò)張學(xué)說(shuō)：Schrier等于1988年提出。該學(xué)說(shuō)認(rèn)為肝硬化形成后，先是內(nèi)臟小動(dòng)脈擴(kuò)張，繼之體循環(huán)動(dòng)脈擴(kuò)張，結(jié)果導(dǎo)致有效動(dòng)脈容量不足，從而激活神經(jīng)、內(nèi)分泌因子，促進(jìn)鈉水潴留，形成腹水。
④選擇性肝腎假說(shuō)：Wong F等于1997年提出。該學(xué)說(shuō)將肝硬化腹水發(fā)展分成了腹水前期、反應(yīng)性腹水期、頑固性腹水期和肝腎綜合征期4個(gè)階段。每個(gè)階段腹水形成的主導(dǎo)機(jī)制不同。腹水前期由于腎臟對(duì)鈉的處置障礙，過(guò)量攝入鈉鹽可引起水鈉潴留。是由于肝功能不全和門靜脈壓力增加通過(guò)神經(jīng)反射直接影響了腎臟對(duì)鈉鹽的處理，但這種鈉水潴留是自限性的。反應(yīng)性腹水期腎臟鈉水潴留明顯增加而使總血容量擴(kuò)張，外周動(dòng)脈擴(kuò)張，引起腹水形成。頑固性腹水期，肝病嚴(yán)重，明顯的鈉水潴留，RAA系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)活性亢進(jìn)，外周血管對(duì)血管活性物質(zhì)反應(yīng)性降低。但腎臟血管對(duì)血管收縮劑非常敏感，腎臟對(duì)鈉重吸收下一步增加而排泌減少，抵抗利尿劑和利鈉因子的作用。肝腎綜合征期由于外周動(dòng)脈進(jìn)一步擴(kuò)張而出現(xiàn)低血壓，致有效循環(huán)血容量不足，血管收縮物質(zhì)合成增加，特別是血漿內(nèi)皮素水平增加，導(dǎo)致選擇性腎臟低灌注、嚴(yán)重鈉水潴留和腎功能衰竭。
此外，低蛋白血癥、感染等因素也參與腹水的形成。
(2)臨床特征及表現(xiàn)：腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除。后者常無(wú)明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后始證明有腹水，并持續(xù)增加，不易消除。腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現(xiàn)：腹水量少時(shí)僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過(guò)度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動(dòng)受限。體征方面有：直立位時(shí)下腹飽滿，仰臥時(shí)蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短。腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋。腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫。胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300ml腹水，如有移動(dòng)濁音或波動(dòng)感，腹水已超過(guò)1000ml。大量腹水時(shí)腹壁變薄，血管顯露或怒張。可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
3.門體側(cè)支循環(huán)的形成 門體側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放是門靜脈高壓的獨(dú)特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
常見(jiàn)和其他部位的側(cè)支循環(huán)，前已述及，不再贅述?，F(xiàn)主要就其重要臨床意義進(jìn)行簡(jiǎn)述。
(1)出血：出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生機(jī)制：
①爆破學(xué)說(shuō)：主要由于門靜脈高壓引起靜脈曲張內(nèi)流體靜壓過(guò)高，導(dǎo)致破裂出血。
②糜爛學(xué)說(shuō)：由于局部黏膜淤血，營(yíng)養(yǎng)不良，黏膜糜爛，在外來(lái)機(jī)械性壓力作用下，使變薄、變脆的曲張靜脈壁受到外部損傷破裂出血。
③近來(lái)研究認(rèn)為引起曲張靜脈破裂的原因不是壓力本身，而是曲張靜脈壁的強(qiáng)度。由于曲張靜脈壁的張力過(guò)高而造成曲張靜脈壁破裂出血。
出血常見(jiàn)、嚴(yán)重的是食管、胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血、黑便及休克、肝性腦病等臨床表現(xiàn)。其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%。其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核。痔核破裂可導(dǎo)致便血及慢性失血性貧血等臨床表現(xiàn)。發(fā)生率均占10%～40%。其他部位出血臨床較少見(jiàn)。如腹腔出血、腹膜后出血、陰道出血或血尿等引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，但臨床上不易查明出血的來(lái)源及性質(zhì)。
(2)門體分流性腦?。杭s有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性腦病的一種類型(詳見(jiàn)肝性腦病)。是一種以代謝紊亂為基礎(chǔ)，以意識(shí)改變和障礙或昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合病征。病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情常可自行緩解。
(3)腹壁和臍周靜脈曲張：門靜脈高壓時(shí)臍靜脈重新開(kāi)放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向?yàn)椋耗氁陨舷蛏希氁韵孪蛳?。以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別。腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。
4.門靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV) 門靜脈高壓性胃腸血管病是指長(zhǎng)期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙、黏膜缺血性改變。根據(jù)其發(fā)病部位分為：
(1)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：門靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)。過(guò)去常稱為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等。目前已被公認(rèn)為門靜脈高壓性胃病(PHG)。
①發(fā)病機(jī)制：本病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，可有多種因素：
A.血流動(dòng)力學(xué)改變：由于門靜脈高壓，胃血管A-Ⅴ短路開(kāi)放，血管被動(dòng)淤血和主動(dòng)充血，血管血容量增加，血液淤滯，微循環(huán)障礙，黏膜缺血缺氧，代謝紊亂。
B.胃黏膜屏障破壞：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代謝紊亂，能量缺乏，H 逆向擴(kuò)散增加，黏液的生成和分泌受損，屏障作用破壞。另外門靜脈血內(nèi)促胃酸分泌物質(zhì)(組胺、5-羥色胺等)經(jīng)門體分流直接進(jìn)入體循環(huán)，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜爛和潰瘍。
C.膽汁反流：肝硬化常有高促胃液素血癥，抑制膽囊素和促胰液素對(duì)幽門括約肌和Oddi括約肌的調(diào)節(jié)，使之松弛，膽汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜損傷。
D.血管活性物質(zhì)的影響：NO是胃腸運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的抑制性遞質(zhì)，引起胃腸道血管平滑肌松弛，血管擴(kuò)張，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循環(huán)障礙。前列腺素等也有擴(kuò)血管作用。
E.內(nèi)毒素血癥：門靜脈高壓時(shí)易形成內(nèi)毒素血癥，激活激肽系統(tǒng)使組織缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜爛和潰瘍。
F.肝功能不全：不僅使組胺等滅活減少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病變;而且使病人對(duì)各種致病因子的抵抗力及應(yīng)激能力減弱，促發(fā)“應(yīng)激性潰瘍”。
G.幽門彎曲菌感染：門靜脈高壓常合并Hp感染而加重胃黏膜損害，Hp在胃內(nèi)分解尿素、釋放NH3、中和胃酸、升高胃內(nèi)pH值、在胃黏膜屏障破壞和通透性增加的基礎(chǔ)上，H 回滲，引起或加重胃黏膜損害。也有人認(rèn)為并非如此，尚有爭(zhēng)論。
②臨床表現(xiàn)：門靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無(wú)特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠?jī)?nèi)鏡檢查。
A.內(nèi)鏡檢查：根據(jù)Frank等的標(biāo)準(zhǔn)分為輕度與重度。
輕度表現(xiàn)：黏膜呈猩紅熱樣，表面發(fā)紅，呈特征性鑲嵌狀蛇皮樣改變，病變以胃底及胃體上部為著。
重度：在輕度PHG基礎(chǔ)上有櫻紅色斑點(diǎn)、淤點(diǎn)、糜爛和自發(fā)性出血。
B.組織學(xué)變化：
輕型：持續(xù)性黏膜毛細(xì)血管和小靜脈擴(kuò)張，黏膜下靜脈迂曲，管徑不規(guī)則，靜脈壁不均勻，灶性內(nèi)膜變薄，偶見(jiàn)以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的慢性炎癥。
重型：黏膜和黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張，黏膜下小動(dòng)脈和小靜脈普遍擴(kuò)張，黏膜下靜脈呈現(xiàn)動(dòng)脈化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的損傷，表面有滲血、出血，胃黏膜固有層和黏膜下層明顯水腫，但炎癥浸潤(rùn)往往不明顯。
③超微結(jié)構(gòu)變化：胃黏膜腫脹、充血、黏膜微血管內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)增大，堵塞管腔;毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)面積擴(kuò)大，吞飲泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基層小動(dòng)脈增厚，黏膜下小靜脈動(dòng)脈化。血管周圍間隙擴(kuò)大，細(xì)胞間隙極度增大，連接復(fù)合體部分破壞，腺上皮變性壞死，血管內(nèi)絮狀及顆粒狀物質(zhì)外溢，部分病例間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或查見(jiàn)幽門彎曲菌。
(2)門靜脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在門靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的腸黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血、血流量增加，動(dòng)-靜脈短路以及毛細(xì)血管內(nèi)皮和黏膜上皮細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)改變。其臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，并常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。腸鏡可見(jiàn)結(jié)直腸黏膜充血、水腫、糜爛、潰瘍及蜘蛛痣樣小動(dòng)脈擴(kuò)張。Sugano等將其分為：
①血管擴(kuò)張：包括蜘蛛痣、血管發(fā)育異常樣病變。
②直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點(diǎn)，其病理為非特異性水腫，黏膜內(nèi)出血和非特異性輕微炎癥病變。
③直腸靜脈曲張。
彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴(kuò)張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無(wú)關(guān)。長(zhǎng)期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)，同時(shí)降低門靜脈壓力。其發(fā)病機(jī)制及內(nèi)鏡病理結(jié)果類似于門靜脈高壓性胃病。
二、診斷
門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。
【門靜脈高壓】應(yīng)該做哪些檢查
1.血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。
2.腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，對(duì)腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。
(1)腹水常規(guī)：腹水一般清亮，淺黃、草綠或膽汁色，如外觀呈混濁，其中3/4例屬于原發(fā)膿性腹膜炎或?yàn)榘┬愿顾?其余1/4例無(wú)感染或其他并發(fā)癥在腹水內(nèi)含有類脂質(zhì)或胰性腹水，也可出現(xiàn)煙霧樣，亦有原因不清者。腹水是否混濁，不能確定有無(wú)炎癥或其他合并癥。白色或乳糜樣腹水多見(jiàn)于腫瘤，也可見(jiàn)于外傷、腸梗阻等。血性腹水多見(jiàn)于惡性腫瘤。
(2)腹水蛋白量的測(cè)定：腹水內(nèi)一般在10～20g/L，與血內(nèi)白蛋白成適當(dāng)比例，腹水內(nèi)蛋白量超過(guò)25g/L，可能為感染、肝癌或肝靜脈阻塞。
(3)腹水細(xì)胞學(xué)：肝硬化腹水內(nèi)，常有細(xì)胞(0.02～0.1)×109/L，主要為上皮細(xì)胞，有時(shí)這些細(xì)胞頗似惡性細(xì)胞，不能依此輕易診斷為腫瘤。染色體檢查呈現(xiàn)超二倍體提示惡性腹水。
(4)腹水細(xì)菌學(xué)：腹水急性感染，常為革蘭陰性細(xì)菌所致，亦可為肺炎雙球菌感染，也可為結(jié)核性腹膜炎，在應(yīng)用皮質(zhì)激素后也易發(fā)生感染，癥狀為全腹痛及持續(xù)存在壓痛、發(fā)熱、血白細(xì)胞增多。
(5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)測(cè)定：良性腹水CEA<15μg/L，在惡性腹水中大于此值。原發(fā)性肝癌轉(zhuǎn)移所致的腹水中AFP升高。
(6)其他：
①腹水乳酸測(cè)定：是早期快速診斷細(xì)菌感染的一種方法，因感染使酵解增強(qiáng)，但須除外乳酸性酸中毒。
②腹水纖維連接蛋白(FN)測(cè)定：FN在癌性腹水中濃度較高，肝硬化腹水中較低，癌性腹水中FN多超過(guò)75mg/L，在原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎時(shí)低于此值。
③膽固醇測(cè)定：對(duì)鑒別良、惡性腹水有價(jià)值。腹水膽固醇>1.24mmol/L則腫瘤可能性大，但有些原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎和結(jié)核性腹膜炎腹水膽固醇水平也可升高。
1.超聲顯像 可行實(shí)時(shí)成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對(duì)門靜脈高壓檢查。
(1)腹部B型實(shí)時(shí)超聲：門靜脈高壓時(shí)B超顯示：
①門靜脈及其屬支擴(kuò)張：正常人門靜脈主干內(nèi)徑一般為0.6～1cm，若門靜脈主干內(nèi)徑≥1.3cm提示門靜脈高壓，半數(shù)以上病人脾靜脈和腸系膜上靜脈內(nèi)徑>1.0cm;若后二者的內(nèi)徑大于前者內(nèi)徑，或三者隨呼吸運(yùn)動(dòng)的變化幅度減弱或消失則更有意義。
②門體側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)：正常時(shí)胃左靜脈內(nèi)徑一般為0.2～0.3cm，若其內(nèi)徑≥0.5cm，或臍靜脈內(nèi)徑>0.3cm，常提示本癥。
(2)內(nèi)鏡超聲檢查：由于絕大部分門靜脈系統(tǒng)血管(如臍靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈、食管及胃底靜脈等)能通過(guò)內(nèi)鏡超聲顯示，故認(rèn)為該檢查意義較大，如能顯示食管胃底靜脈曲張、食管及胃周圍側(cè)支靜脈、黏膜下小靜脈則具有診斷意義。
(3)脈沖超聲多普勒：由于該方法不僅顯示門靜脈及其屬支內(nèi)徑，還可準(zhǔn)確了解門靜脈血流方向，測(cè)定其血流速度并計(jì)算其血流量，為臨床提供門靜脈血流動(dòng)力學(xué)資料，因此具有重要的臨床意義，對(duì)門靜脈高壓的病因診斷也相當(dāng)重要。
(4)彩色超聲多普勒：對(duì)于脾腎分流等小的門體分流判斷，優(yōu)于脈沖超聲多普勒，對(duì)門靜脈高壓出現(xiàn)自發(fā)性門體分流方向的判斷極為準(zhǔn)確，對(duì)判斷術(shù)后門體分流的開(kāi)放抑或血栓形成的特異性和敏感性幾乎可達(dá)100%。
其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡(luò)狀或葡萄狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測(cè)到紅藍(lán)相間的彩色血流信號(hào)及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜，則是提示診斷的科學(xué)依據(jù)。
超聲檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)門體靜脈曲張，包括少見(jiàn)異位靜脈曲張，而且可以準(zhǔn)確提供異位靜脈曲張的發(fā)生部位、形態(tài)與血流動(dòng)力學(xué)改變的雙重信息，對(duì)于臨床門脈高壓的病情分析、指導(dǎo)治療和療效判斷均具有重要的臨床價(jià)值。超聲檢查還對(duì)肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈、脾靜脈血栓形成、癌栓阻塞、門靜脈海綿狀血管瘤、布-卡氏綜合征等)及阻塞部位進(jìn)行定位具有重要意義。
2.X線鋇餐造影 是臨床選X線檢查方法，具有方便、安全、無(wú)創(chuàng)傷性?？娠@示主動(dòng)脈弓以下食管黏膜呈蟲(chóng)蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動(dòng)時(shí)上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對(duì)疑似病人，檢查時(shí)作Valsalva動(dòng)作或注射654-2可高檢出率。
3.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT) CT掃描對(duì)肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實(shí)質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測(cè)定肝臟容積。Tones等研究證實(shí)，肝硬化時(shí)右葉體積縮小15.2%，左葉中段沒(méi)有明顯變化，側(cè)段增大55.6%，尾葉增加19.2%。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無(wú)擴(kuò)張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無(wú)離肝血流。CT掃描可精確測(cè)定脾臟容積，明確腹水、門靜脈及其屬支內(nèi)有無(wú)血栓或瘤。對(duì)臍靜脈和腹膜后靜脈曲張的檢出率(97%、100%)高于靜脈造影(17%、30%)。并能發(fā)現(xiàn)布-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度、部位等。
4.磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開(kāi)放情況，對(duì)門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動(dòng)脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對(duì)肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。另外，由于成像參數(shù)多，可任意成像，能更準(zhǔn)確地反映側(cè)支循環(huán)。通過(guò)MRI血管造影(MRA)，可以了解肝內(nèi)外門靜脈變化。但費(fèi)用高，不適于篩查病人。
5.核素掃描 核素掃描不僅可以確定有無(wú)分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進(jìn)行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑，核素顯像的心/肝比例可取代創(chuàng)傷性檢查，直接反映門靜脈實(shí)際壓力，并與食管靜脈曲張有很好的相關(guān)性，并可作為非創(chuàng)傷性門靜脈壓力的測(cè)定手段用于預(yù)后的評(píng)估及降門靜脈壓力藥物療效的考核。還有閃爍脾-門靜脈造影、I-IMP直腸門靜脈閃爍造影、單光子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側(cè)支循環(huán)。ECT對(duì)門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠。還可以客觀反映肝臟功能、形態(tài)變化，通過(guò)觀測(cè)肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無(wú)脾功能亢進(jìn)和門靜脈高壓，有助于門靜脈高壓的分型分期，但特異性較差。
6.血管造影 屬侵入性方法，能了解肝動(dòng)脈、靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動(dòng)脈及左、右肝動(dòng)脈造影可以避免與其他血管重疊，使病變顯影更清晰，因?yàn)橛袆?chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。
(1)直接門靜脈造影：門靜脈造影方法有：
①經(jīng)臍靜脈門靜脈造影：臍靜脈的遺跡位于肝圓韌帶內(nèi)，門靜脈高壓時(shí)可不同程度地?cái)U(kuò)張，給病人使用局麻或全麻后，將臍靜脈擴(kuò)張，插入導(dǎo)管至門靜脈左支，測(cè)壓后注入造影劑，本法手術(shù)難度大，僅個(gè)別專門機(jī)構(gòu)應(yīng)用，操作熟練者成功率90%，并發(fā)癥5%。
②經(jīng)脾門靜脈造影：此項(xiàng)檢查對(duì)脾臟腫大者操作較容易，將穿刺針經(jīng)肋間插入脾臟，有血液經(jīng)針管自由流出時(shí)，連通測(cè)壓計(jì)，測(cè)壓后注造影劑入脾髓即可獲得門靜脈圖像，經(jīng)脾門靜脈造影對(duì)提示門靜脈血栓形成有較高的假陽(yáng)性，腹腔內(nèi)出血的發(fā)生率約1%～4%。
③術(shù)中門靜脈造影：手術(shù)中即可直接經(jīng)腸系膜靜脈插管，注入造影劑，了解手術(shù)前后門脈及其屬支的血流動(dòng)力學(xué)及解剖學(xué)變化。
④經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影(PTP)：現(xiàn)在PTP已經(jīng)取代了經(jīng)臍門靜脈造影和經(jīng)脾門靜脈造影。PTP不僅可確切了解門脈及其屬支的形態(tài)學(xué)變化、EV程度及其范圍、門靜脈血流動(dòng)力學(xué)改變，還可行PTO治療本癥并可觀察藥物治療對(duì)門靜脈血流動(dòng)力學(xué)的影響，并可確定分流術(shù)后吻合口的通暢情況等。一般成功率為90%以上。并發(fā)癥約為12%～21%(常見(jiàn)的并發(fā)癥有腹腔內(nèi)出血、門靜脈栓塞、氣胸、膽道出血、膽汁性腹膜炎、腹水感染、肝包膜下血腫等)?，F(xiàn)多采用B超引導(dǎo)下PTP，并應(yīng)用套管法穿刺，可提高成功率，減少并發(fā)癥。
(2)間接門靜脈造影(動(dòng)脈-門靜脈造影)：利用動(dòng)脈造影的靜脈相顯示門靜脈系統(tǒng)是診斷門靜脈高壓的重要手段之一，現(xiàn)在多數(shù)人仍將其作為診斷門靜脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。一般采用腹腔動(dòng)脈造影、脾動(dòng)脈造影，尤其是腸系膜上動(dòng)脈造影。此法可以準(zhǔn)確了解門靜脈系統(tǒng)形態(tài)學(xué)變化，了解血流方向，選擇手術(shù)方式，確定手術(shù)后分流的開(kāi)放情況;動(dòng)脈-門靜脈造影還可清晰顯示門靜脈主干及其主要分支，并顯示多數(shù)門體側(cè)支循環(huán)。間接門靜脈造影準(zhǔn)確性好、成功率高、并發(fā)癥少。但目前，動(dòng)脈造影的全部功能幾乎可被脈沖多普勒代替，而且后者為非創(chuàng)傷性方法，并可測(cè)定Qpv。動(dòng)脈造影不能了解門脈血流動(dòng)力學(xué)變化，PTO的止血效果也明顯優(yōu)于動(dòng)脈注藥，后者一般只能起臨時(shí)止血作用。
7.內(nèi)鏡檢查
(1)胃鏡：胃鏡是診斷門靜脈高壓的選方法。不僅能在直視下發(fā)現(xiàn)食管胃底有無(wú)靜脈曲張、出血部位、病變性質(zhì)及黏膜色澤等變化，并能做硬化劑及套扎術(shù)等急癥止血治療。內(nèi)鏡下食管曲張靜脈呈直線狀、蛇形或呈串珠狀，嚴(yán)重者呈血管瘤樣伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、藍(lán)色和伴有不同程度的充血、糜爛、潰瘍或出血。其部位多分布于食管下段或中下段，嚴(yán)重的可分布于整個(gè)食管并可有胃底靜脈曲張。一般說(shuō)來(lái)胃鏡檢查安全、可靠，能在直視下觀察食管、胃、十二指腸病變，提供門靜脈高壓的相關(guān)證據(jù)。但缺點(diǎn)是，病人不易接受，也有誘發(fā)上消化道大出血或交叉感染的可能，且對(duì)早期門靜脈高壓診斷有一定局限性。
(2)腹腔鏡檢查：腹腔鏡檢查對(duì)門靜脈高壓不僅有確診價(jià)值，而且能直視觀察到網(wǎng)膜血管顯著增多，靜脈擴(kuò)張、迂曲及高度充盈，并能觀察到肝硬化門靜脈高壓的肝、脾臟腫大，肝臟縮小、呈結(jié)節(jié)狀，肝臟表面有無(wú)淋巴的滲漏。腹腔鏡直視下行肝臟活組織檢查對(duì)肝硬化門靜脈高壓的診斷是準(zhǔn)確的方法。腹腔鏡檢查還有助于判斷肝硬化門靜脈高壓患者的預(yù)后。缺點(diǎn)是具有創(chuàng)傷性，且需無(wú)菌操作，以減少醫(yī)源性感染的幾率。
8.壓力測(cè)定
(1)門靜脈壓力測(cè)定：
①直接測(cè)定：
A.術(shù)中測(cè)壓：剖腹探查時(shí)，經(jīng)腸系膜靜脈插管，直接測(cè)定Ppv，同時(shí)可作門靜脈造影。
B.臍靜脈測(cè)壓：經(jīng)臍靜脈插管可準(zhǔn)確測(cè)定Ppv，同時(shí)可作門靜脈造影。
C.經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺測(cè)壓：經(jīng)頸靜脈或股靜脈肝穿刺可能是目前常用的方法，此法可經(jīng)同一途徑測(cè)定IVCP、FHVP、WHVP，肝內(nèi)壓和膽內(nèi)Ppv，并可取得肝臟活組織標(biāo)本，而且在肝實(shí)質(zhì)和肝靜脈內(nèi)注入造影劑對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義，此法雖屬創(chuàng)傷性檢查，操作難度大，但比較安全。
D.經(jīng)皮肝細(xì)針穿刺：使用此項(xiàng)技術(shù)測(cè)定肝內(nèi)Ppv，證實(shí)在多數(shù)情況下肝內(nèi)Ppv和WHWP呈極顯著負(fù)相關(guān)，此項(xiàng)技術(shù)不僅可以準(zhǔn)確測(cè)定FHVP，而且克服了上述三項(xiàng)技術(shù)需要同時(shí)經(jīng)另一途徑測(cè)定IVCP的缺點(diǎn)，而且重復(fù)性極高，并可同時(shí)作肝活檢。
E.PIP(經(jīng)靜脈肝穿刺測(cè)壓)：是目前較常用的一種方法，可以準(zhǔn)確測(cè)得Ppv，并進(jìn)行門靜脈造影，必要時(shí)可作PTO。
②間接測(cè)壓：
A.WHVP測(cè)定：1951年，Myers和Taylr次把肝靜脈插管測(cè)定WHVP用作估價(jià)門脈壓力的指標(biāo)，幾十年來(lái)，此項(xiàng)技術(shù)一直是門脈高壓的經(jīng)典檢查方法，WHVP測(cè)定操作簡(jiǎn)便，安全性、可靠性、重復(fù)性均極好，導(dǎo)管可經(jīng)前臂靜脈、頸靜脈和股靜脈進(jìn)入肝靜脈嵌塞部位，由于前二者需經(jīng)過(guò)右心房，可誘發(fā)心律失常，臨床上大多采用Seldinger法經(jīng)股靜脈插管，此法可依次測(cè)定IVCP、FHVP和WHVP，計(jì)算出HVPG，可排除腹水對(duì)Ppv的影響，用清除技術(shù)可同時(shí)測(cè)定全肝血流量(HBF)，必要時(shí)，還可同時(shí)測(cè)定肝內(nèi)壓，肝內(nèi)Ppv，行肝活檢以及肝靜脈和肝實(shí)質(zhì)造影，對(duì)門脈高壓的病因診斷頗有裨益，以明確門靜脈高壓的類型。肝靜脈插管測(cè)定WHVP的另一重要優(yōu)點(diǎn)是可以較長(zhǎng)時(shí)間保留導(dǎo)管，以便連續(xù)監(jiān)測(cè)，以觀察藥物治療的反應(yīng)。缺點(diǎn)是導(dǎo)管不易進(jìn)入嵌塞部位。
B.脾髓壓(SPP)：經(jīng)脾門靜脈造影和SPP測(cè)定對(duì)竇前門靜脈高壓具有一定診斷價(jià)值，但此法不僅屬創(chuàng)傷性檢查，而且具有出血危險(xiǎn)性，SPP測(cè)定只能間接反映Ppv變化，其壓力常受鄰近脾動(dòng)脈的影響。
C.肝內(nèi)壓(IHP)：IHP測(cè)定是一種簡(jiǎn)單的測(cè)壓方法，只要Chiba針插入肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，沒(méi)有血液和膽汁流出，針內(nèi)充于生理鹽水，連接電子測(cè)壓計(jì)即可測(cè)壓。
(2)食管曲張靜脈壓力測(cè)定(EVP)：
①細(xì)針穿刺測(cè)壓：在內(nèi)鏡檢查時(shí)，從活檢孔與導(dǎo)管連接的硬化劑注射針在賁門上5cm處刺入曲張靜脈內(nèi)，再將導(dǎo)管與壓力傳感器連接，測(cè)量并記錄壓力曲線，亦可在內(nèi)鏡外表面連接另一導(dǎo)管，同時(shí)測(cè)定ELP，兩者之差為曲張靜脈穿壁壓(TVP)。EVP測(cè)定不在于門靜脈高壓的診斷，而在于預(yù)測(cè)EVB的危險(xiǎn)性以及估價(jià)藥物治療和硬化療法的反應(yīng)。
②內(nèi)鏡測(cè)壓儀測(cè)壓：由于細(xì)針穿刺測(cè)定EVP屬于創(chuàng)傷性檢查，而且不可避免地具有誘發(fā)EVB的風(fēng)險(xiǎn)，因此，1982年，Mosimann等創(chuàng)用了一種非創(chuàng)傷性內(nèi)鏡測(cè)壓儀EVP測(cè)定法。許多學(xué)者經(jīng)研究認(rèn)為此法測(cè)定壓力與實(shí)際壓力非常接近，且安全性高，臨床實(shí)用性大大提高。
9.血流量測(cè)定
(1)全肝血流量測(cè)定：
①清除法：目前多用ECG清除率來(lái)推測(cè)全肝血流量。
②指示劑稀釋法：用51Cr-RBC作為指示劑行肝動(dòng)脈插管，超過(guò)胃十二指腸起始部在不同時(shí)間點(diǎn)經(jīng)肝靜脈取樣，作出指示劑稀釋曲線，推導(dǎo)出全肝血流量。
但上述兩種方法準(zhǔn)確性差，且不能區(qū)分肝內(nèi)功能性血流和肝外分流，故臨床意義不大。
(2)肝動(dòng)脈和門靜脈血流分?jǐn)?shù)的測(cè)定：
①電磁流量計(jì)法：電磁流量計(jì)可同時(shí)分別測(cè)定肝動(dòng)脈血流量和Qpv，兩者之間和即為EHBF，但此法只能在剖腹手術(shù)時(shí)分離出肝動(dòng)脈和門靜脈之后才能測(cè)定。
②指示劑稀釋法：給病人作腸系膜上動(dòng)脈、肝干靜脈和臍靜脈插管，經(jīng)腸系膜上靜脈125I-MAA或51Cr-RBC，在肝靜脈和門靜脈分叉處取樣，分別作指示劑稀釋曲線，由圖讀出：EHBF中的門靜脈分?jǐn)?shù)，肝硬化病人門靜脈分?jǐn)?shù)為0%～100%，非硬化性竇前門脈高壓為56.5%～91.2%。
③脈沖多普勒測(cè)定：脈沖多普勒技術(shù)是迄今惟一非創(chuàng)傷性的Qpv測(cè)定方法，根據(jù)門脈血流速度(PFV)和門脈橫斷面積求出Qpv?，F(xiàn)在，脈沖多普勒血流儀裝置中均可自動(dòng)測(cè)定PFV。Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60。其中VM平均血流量，單位為ml/min。由于門靜脈高壓病人Qpv變化范圍較大，因此，Qpv測(cè)定的意義并不僅在于門靜脈高壓的診斷，還有助于手術(shù)適應(yīng)證的手術(shù)方式的選擇。
10.肝組織活檢 肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對(duì)于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過(guò)細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進(jìn)行組織學(xué)診斷。
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