【脾腫大】是什么
脾腫大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認(rèn)為脾臟腫大。在隔肌位置低或體瘦弱的人，特別是女性，偶也能摸到脾臟的邊緣，但相當(dāng)柔軟，并無壓痛，與病理性脾腫大不同。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。
【脾腫大】是怎么引起的
病因分類
脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類：一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大。
感染性
(一)急性感染
見于病毒感染、立克次體感染、細(xì)菌感染。螺旋體感染、寄生蟲感染。
(二)慢性感染
見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。
二、感染性
(一)淤血
見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征，特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。
(二)血液病
見于各種類型的急慢性白血病、紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病，特發(fā)性血小板減少性紫病、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病、脾功能亢進癥。
(三)結(jié)締組織病
如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Sill病)Felty病等。
(四)組織細(xì)胞增生癥
如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。
(五)脂質(zhì)沉積癥
如高雪病、尼曼一匹克病。
(六)脾臟腫瘤與脾囊腫
脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見，轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見，原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見，分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。
機 理
引起脾臟腫大的病因眾多，每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方面：
一、細(xì)胞浸潤
細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大見于：各種炎性細(xì)胞浸潤、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、白血病細(xì)胞浸潤，各種腫瘤細(xì)胞浸潤。炎性細(xì)胞浸潤多見于急性感染性疾病，往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤見于嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大，以慢性粒細(xì)胞性白血病明顯。其次是慢性淋巴細(xì)胞性白血病;急性白血病中以淋巴細(xì)胞型較明顯，其次是急性粒細(xì)胞性白血病和急性單核細(xì)胞性白血病。各種腫瘤細(xì)胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見，原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如：惡性淋巴瘤的淋巴瘤細(xì)胞發(fā)生脾浸潤，其中以霍奇金病脾臟受累較多，約占 50%，偶有單純牌型霍奇金病，這種病可表現(xiàn)有巨脾侈發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細(xì)胞浸潤;惡性組織細(xì)胞病的惡性組織細(xì)胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟，均可因腫瘤細(xì)胞浸潤而發(fā)生脾腫大。
二、脾臟瘀血
脾臟是體內(nèi)大的貯血器官，各種原因造成的脾臟血液回流受阻，均可造成脾臟淤血性腫大。如：肝硬化門脈高壓癥/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大。
三、髓外造血
脾臟是造血器官，在骨髓增殖性疾病時，脾臟又恢復(fù)其造血功能，出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大，尤以骨髓纖維化時髓外造血明顯，脾臟腫大也明顯。
四、組織細(xì)胞增生
組織細(xì)胞增生癥是由組織細(xì)胞異常增生，累及全身多個臟器，尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處突出，可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如：勒一雪癥、韓*雪一柯癥/慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、fellty、Still病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細(xì)胞增生而發(fā)生脾臟月大。
五、纖維組織增生
由于長期慢性淤血、慢性感染、細(xì)胞浸潤等病因的長期慢性刺激，組織細(xì)胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。
六、質(zhì)代謝障礙
由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙，引起脂質(zhì)代謝障礙，脂類在組織中沉積造成脾腫大。如：高雪病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦昔脂，結(jié)果使組織細(xì)胞內(nèi)大量腦普脂貯積，其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼一匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細(xì)胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏，以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞內(nèi)，致脾臟明顯增大。
七、脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見，有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如：瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥。血清性等原因引起。
【脾腫大】詳細(xì)分析
一、病 史
詳細(xì)了解病史，對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急，病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾腫大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短，脾腫大程度輕/慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發(fā)展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助，如：既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血制品史，現(xiàn)有脾臟腫大，提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史，如：地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發(fā)病與不同年齡和性別有關(guān)，如：組織細(xì)胞增生癥和脂質(zhì)沉積癥多發(fā)生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發(fā)生于青少年;惡性組織細(xì)胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見于青壯年，男性多見于女性;多發(fā)性骨髓瘤，多發(fā)生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤!可發(fā)生在任何年齡;結(jié)締組織病多發(fā)生于青年女性等等。脾臟腫大的伴隨癥狀和體征，是尋找脾臟腫大原因的重要線索。如：脾腫大伴發(fā)熱、可見于各種急慢性感染性疾病;脾腫大伴貧血、發(fā)熱、出血傾向常常提示白血病性脾腫大;脾腫大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾腫大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾腫大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓癥;心臟病或心包積液!起的淤血性脾腫大往往有呼吸困難、心悸氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾腫大的同時，均有個自疾病的特點，在病史中均應(yīng)逐一詢問。
二、體格檢查
脾臟腫大主要依靠觸診檢查。用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大。(正常脾濁音界在左腋中線第9-11肋之間;寬 4-7cm，前方不超過腋前線人必要時可用超聲、X線、CT等檢查，以明確脾臟的大小和形態(tài)。觸診發(fā)現(xiàn)脾腫大時，要注意脾腫大的程度、質(zhì)度，同時注意有無其他伴隨體征。
(一)脾臟腫大的程度
脾臟腫大的程度與疾病有關(guān)。
1、輕度脾腫大 深吸氣時牌下緣在肋緣下2-3cm為輕度脾腫大?？梢娪谀承┎《靖腥尽⒓?xì)菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓癥、霍奇金病。幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)火，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板減少性紫癬等。
2、中等度脾腫大 下緣超出肋緣下3cm至平臍為中等度腫大?？梢娪诩毙粤＜?xì)胞性白血病、急性淋巴細(xì)胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細(xì)胞增多癥、佝樓病、脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼一匹克病等。
3、極度脾腫大 下緣超出臍水平以下為極度脾腫大或稱巨脾。可見于慢性粒細(xì)胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、高雪病等。
(二)脾臟的質(zhì)度;
不同病因引起脾腫大其質(zhì)度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的牌大質(zhì)度軟;慢 性感染、白血病細(xì)胞力瘤細(xì)腴潤引起的脾腫大質(zhì)地硬，表面不平;肝硬化的脾臟質(zhì)度中等硬;淤血性脾腫大質(zhì)度因淤血程度和淤血時間的長短而不同，時間短，淤血輕，質(zhì)度軟，時間長或淤血重質(zhì)度硬，但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出，脾臟腫大的程度及質(zhì)度不僅因病因不同而不同，還可因病程。治療情況及個體反應(yīng)性不同而有差異，在判斷時要注意這些因素。
(三)伴隨體征
各種不同病因引起脾腫大外尚有不同的伴隨體征。
1、貧血、出血點或瘀斑 見于血液病性脾腫大，如各種類型的白血病、特發(fā)性血小板減少
性紫癲等。
2、貧血、黃癥 見于溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細(xì)胞病、敗血癥等。
3、肝及淋巴結(jié)腫大 見于惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性白血病、結(jié)締組織病、贈性單核細(xì)胞增多癥，結(jié)節(jié)病及某些傳染性疾病等。
4、肝病面容、肝掌及蜘蛛疲 見于慢性病毒性肝炎、肝硬化。
5、各種類型的皮疹 多見于各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎等。
6、水腫和腹水 見于慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓癥、下腔靜脈梗阻等。
7、臟擴大 見于各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。
三、實驗室檢查
實驗室檢查對脾腫大的原因診斷有重要意義，包括血常規(guī)檢查、血小板計數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)仔細(xì)行血細(xì)胞牌檢查有利于發(fā)現(xiàn)病理性血細(xì)胞和其他異常細(xì)胞。血紅蛋白電泳、紅細(xì)胞脆性實驗、酸溶血，(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學(xué)抗原抗體檢查;淋巴結(jié)穿刺或活檢，脾穿刺或活檢，腹水常規(guī)檢查等。以上實驗室檢查可根據(jù)病史查體、初步做出診斷后，有針對性選擇，對某些疾病往往可找到確定診斷的依據(jù)。
四、器械檢查
必要的器械檢查，對確定脾腫大的原因，有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有舊型超聲檢查、B超聲。已動圖檢查、X線檢查、CT檢查、核磁共振檢查、內(nèi)鏡檢查、下腔靜脈造影術(shù)。
對于脾腫大的診斷步驟，離不開以上幾個方面，但在思維過程中要有主次。先確定是不是脾臟腫大，脾臟腫大的程度、質(zhì)度。第二步了解脾臟腫大的伴隨癥狀和體征。通常通過了解病史及體格檢查來完成;通過了解病史，體格 檢查可以對脾臟腫大的原因做出初步診斷，然后再選擇性地做有關(guān)實驗室檢查和必要的器械檢查，后對脾臟腫大的原因做出診斷。
診斷鑒別
一、脾臟腫大與左上腹其他臟器腫大或腫塊相鑒別
臨床上腫大的肝左葉，有時誤診為脾腫大， 如觸診發(fā)現(xiàn)其邊緣與肝右葉相連，則可能為肝腫大而非脾臟腫大。脾腫大尚須與左腎腫大和腎下垂區(qū)別，后者因位于腹膜后呼吸移動度小，此外因充氣腸管位于腎的前面，故叩診呈鼓音，據(jù)此可與脾腫大區(qū)別。此外以下幾點有助于與腹腔內(nèi)其他腫塊鑒別：①脾臟位于左肋緣下，緊隨呼吸而上下移動;②有明確的邊緣，邊緣有一個或兩個切跡;③在腹壁前面較易觸及;④脾腫大所在部位叩診呈濁音，并與左下胸脾濁音區(qū)
相連，其與肋緣間無空隙，頗難將手插人其間;⑤腎上腺素皮下注射，可使充血性脾腫大在短時間內(nèi)明顯縮小，但此種方法須慎重應(yīng)用。
二、病因鑒別
(一)感染性脾腫大
1、急性感染 急性感染性脾腫大常表現(xiàn)為輕度脾腫大，質(zhì)地柔軟，常見的疾病有
(1)病毒感染：病毒感染伴有脾腫大時，血象在病程中常出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，在傳染性單核細(xì)胞增多癥時尤為常見，此外也可見于病毒性肝炎和風(fēng)疹。
(2)立克次體感染：斑疹傷寒、恙蟲病常伴有輕度脾腫大。它們同屬于傳染病，診斷時需注意流行病學(xué)資料。對斑疹傷寒的診斷，以外裴反應(yīng)(變形桿菌OX。凝集反應(yīng))應(yīng)用為普遍，其血清凝集效價以1：160有價值，若逐周上升有確定診斷價值。恙蟲病的診斷外裴試驗(病人血清與變形桿菌OX株凝集實驗)有重要參考價值，1：80有意義，可隨病程逐漸增高。
(3)細(xì)菌感染：以傷寒屆傷寒、布氏桿菌病急性粟粒性結(jié)核、敗血癥發(fā)生脾腫大者常見。傷寒、副傷寒和布氏桿菌病臨床上常以發(fā)熱、白細(xì)胞減少和相對淋巴細(xì)胞高為特征。傷寒周圍血象嗜酸性粒細(xì)胞減少或消失，肥達(dá)反腳傷寒診斷有重要價值，一般“o”抗體效價1：80以上，“H”抗原1：160或以上時有診斷價值。血、骨髓培養(yǎng)是確定診斷的依據(jù)。布氏桿菌病常有牛羊豬等接觸史，布氏桿菌凝集實驗。補體結(jié)合試驗逐周測定一次，有較高滴定效價或效價成倍升高者具有診斷價值。骨髓或膿液等培養(yǎng)的陽性結(jié)果為確診的依據(jù)。急性粟粒性結(jié)核胸部X片檢查無異常發(fā)現(xiàn)時，往往診斷困難，血液抗結(jié)核抗體和TBDN檢查可能會有幫助，在診斷確有困難時，可以抗結(jié)核試驗性治療，若有效可確定診斷。敗血癥的脾腫大，一般為輕度腫大，質(zhì)地柔軟，個別脾臟腫大明顯，質(zhì)地較硬。感染性心內(nèi)膜炎有牌栓塞時則疼痛明顯。血培養(yǎng)獲得陽性結(jié)果為確定診斷的依據(jù)。脾膿腫是罕見病，此病常繼發(fā)于脾靜脈血栓形成，敗血癥和腹腔化膿性感染，也有原發(fā)感染灶未明者。臨床癥狀與敗血癥相似，脾有明顯壓痛或有波動感，有牌周圍炎時，脾區(qū)可聽到摩擦音或觸及摩擦感，須與左腿下膿腫或腹壁膿腫相鑒別，在B型超聲引導(dǎo)或CT引導(dǎo)下行脾穿刺，對脾膿腫的確診有很大價值。
(4)螺旋體感染：鉤端螺旋體病、鼠咬熱及回歸熱常伴有輕度脾腫大。流行病學(xué)資料是診斷的重要線索。
(5)寄生蟲感染：未經(jīng)抗瘧藥物治療的急性瘧疾，經(jīng)數(shù)次發(fā)作后，大多數(shù)能觸及腫大的脾臟，質(zhì)稍韌。在瘧疾高發(fā)區(qū)，遇見發(fā)熱昏迷的患者，兼有脾腫大，必須考慮腦型瘧疾的可能性。血涂片查到瘧原蟲，是診斷可靠的依據(jù)。急性血吸蟲病約有60%伴有脾腫大，流行融、急性發(fā)熱兼有肝脾腫大、血象白細(xì)胞增多、分類嗜酸粒細(xì)胞增多為診斷此病的線索。糞便查到血吸蟲卵是確診的依據(jù)。
2、慢性感染 慢性感染的脾腫大，其程度與硬度，因病因、病程、治療情況及個體反應(yīng)性 不同而有差異。脾腫大一般無壓痛、質(zhì)硬。纖維組織增生愈明顯，脾臟質(zhì)地越硬。常伴脾腫大的慢性感染性疾病有：
(1)慢性病毒性肝炎：慢性病毒性肝炎伴有 脾腫大者較多見，一般為輕度，無明顯壓痛，多為中等硬度。急性肝炎恢復(fù)期內(nèi)仍有脾腫大，提示病程有慢性的傾向。診斷的主要依據(jù)是病史、肝功能檢查和肝炎血清標(biāo)志物檢查。血清標(biāo)志物檢查可確定病毒性肝炎的病原類型。
(2)慢性血吸蟲病：慢性血吸蟲病常伴有不同程度的脾腫大，當(dāng)發(fā)展成肝硬化時脾臟可因充血而呈極度腫大、質(zhì)硬?；颊咄ǔ＜嬗虚T脈高壓癥狀與肝功能損害，也常有不同程度的脾功能亢進。晚期血吸蟲病例，糞便中多難找到蟲卵。診斷主要依據(jù)有關(guān)流行病學(xué)史，過去血吸蟲病史，上述臨床表現(xiàn)與陽性血吸蟲抗原皮內(nèi)試驗，直腸效膜活檢發(fā)現(xiàn)蟲卵診斷更明確。。
(3)慢性瘧疾：慢性瘧疾可有極度脾腫大，質(zhì)地較硬。一般病程越長、治療愈不徹底，則脾腫大愈顯著，終致大量纖維組織增生，質(zhì)可堅硬如木。其診斷依賴周圍血查找瘧原蟲，但比較困難，骨髓和脾穿刺檢查可能有助于診斷。有懷疑時可做正規(guī)的抗瘧治療，有效可確定診斷。
(4)黑熱病：多見于黃河流域及西北地區(qū)，經(jīng)大力防治現(xiàn)已基本消滅。脾臟腫大為主要體征，病后2-3個月牌可達(dá)肋緣下5 cm。晚期可達(dá)極度、且質(zhì)地變硬。其他癥狀有不規(guī)則發(fā)熱，體力衰弱、食欲缺乏、肝腫大、白細(xì)胞減少及單核細(xì)胞增多等。醛凝試驗產(chǎn)體結(jié)合試驗等有助于診斷，確診則依靠骨髓穿刺，涂片檢查，發(fā)現(xiàn)黑熱病原蟲。
(5)梅毒：早期或晚期梅毒可有脾腫大，多為輕度。診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)X線檢查等進行分析判斷，其中病史極為重要，必須詳細(xì)詢問其冶游、性病史、驗血史、治療史及配偶生育史等。因有胎傳梅毒，還應(yīng)了解其父母兄弟姐妹的患病情況。常用的實驗檢查有血清康’華氏反應(yīng)對各期梅毒的診斷、治療效果的判斷以及發(fā)現(xiàn)隱性梅毒具有重大意義。但對某些其他疾病如：瘧疾、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可呈生物性假陽性反應(yīng)。某些梅毒患者的血清反應(yīng)也可始終呈陰性。螺旋體熒光抗體吸附試驗特異性強，可避免生物性假陽性。病變部位梅毒螺旋體檢查有確診價值。
(6)結(jié)節(jié)?。簢鴥?nèi)并不少見。國外文獻(xiàn)50%-60%累及肝脾。累及淋巴結(jié)為100%。病因尚不清楚。病程經(jīng)過緩慢，一般無明顯癥狀，無發(fā)熱或有微熱。有結(jié)節(jié)性紅斑的結(jié)節(jié)病，常有發(fā)熱關(guān)節(jié)腫痛，肺門淋巴結(jié)腫大和血沉增快，須注意與結(jié)核病相區(qū)別。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶測定在結(jié)節(jié)病活動期增高，陽性率達(dá)90%，有明確輔助診斷價值.淺表淋巴結(jié)活檢、皮下結(jié)節(jié)或皮膚結(jié)節(jié)活組織檢查有重要診斷價值。
(二)非感染性脾腫大
1、脾臟瘀血 單純的瘀血性脾腫大時，淤血的原因去除后，腫大的脾臟可明顯回縮，但長期慢性淤血可因單核一巨噬系統(tǒng)的增生與纖維組織增生而無明顯回縮。引起瘀血性脾腫大的常見病有以下幾種：
(1)肝硬化：肝硬化70%-80%伴有脾臟腫大，大多為輕度、病程越長腫大越明顯。其診斷根據(jù)病史、肝功能化驗、病因?qū)W診斷和門脈高壓的客觀證據(jù)。確定診斷依賴肝穿刺活檢。
(2)Budd-Chiari綜合征：近年經(jīng)B型超聲介人性檢查廣泛開展以來，發(fā)現(xiàn)不少因肝靜脈及肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或狹窄所致的肝淤血性硬化、伴門脈高壓癥表現(xiàn)，稱為Budd-Chiari綜合征，可伴有脾腫大. 床與其他原因所致的肝硬化相似，但以劍突卞及側(cè)胸壁明顯靜脈曲張為特點?！癇型超聲發(fā)現(xiàn)肝靜脈或肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或血管狹窄畸形可提示診斷，下腔靜脈造影可確定診斷。
(3)特發(fā)性門脈高壓癥：是一種病因未明的肝外門脈高壓癥* 床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張伴反復(fù)上消化道出血;而肝臟無硬化的組織學(xué)改變，肝功能大致正常，出血后無腹水、黃疽、肝性腦病等失代償表現(xiàn)。B型超聲顯示門靜脈擴張，有助于診斷。
(4)慢性右心衰竭：心臟瓣膜病發(fā)生慢性右心衰竭時，脾臟常不僅不因靜脈瘀血而腫大，反而常因缺氧而發(fā)生脾萎縮，但當(dāng)發(fā)展為心源性肝硬化時則多有脾腫大。有明確的心臟病史及其體征診斷并不困難。
(5)慢性縮窄性。已包炎：慢性縮窄性心包炎約50%病例有脾腫大。不典型病例常誤診，須仔細(xì)的體格檢查及X線、超聲心動圖檢查往往可明確診斷。個別不典型病例需做右心導(dǎo)管檢查。
(6)門靜脈血栓形成：較罕見，不論急性型或慢性型都有明顯脾腫大。急性型常繼發(fā)于脾切除術(shù)/靜脈手術(shù)/靜脈感染或創(chuàng)傷之后。慢性型常繼發(fā)于肝硬化，其次，由于肝癌或腹腔內(nèi)其他臟器的腫瘤壓迫或侵蝕門靜脈所致。
(三)血液病
1、白血病 各種類型的急慢性白血病均可有脾臟腫大。其中急慢性白血病引起脾腫大均以粒細(xì)胞型多見，其次是淋巴細(xì)胞型，單核細(xì)胞型少，慢性單核細(xì)胞白血病更少見。白血病的診斷主要靠血象和骨髓象。臨床上仍習(xí)慣把白血病分為兩大類：一類為急性淋巴細(xì)胞白血病(急淋另一類為急性非淋巴細(xì)胞白血病急非淋)此類又包括：①急性粒細(xì)胞白血病;②急性粒一單細(xì)胞白血病;③急性單核細(xì)胞白血病;④紅白血病;⑤巨核細(xì)胞白血病。以上幾種類型又根據(jù)其白血病細(xì)胞分化程度情況分為許多亞型，例如急性粒細(xì)胞白血病又分隊一地(M3a、M3b)急性粒一單細(xì)胞白血病又分M a、Mb急性單核細(xì)胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。
(1)急性白血?。阂姳?-14-1
綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病如伴有眼球突出，可能為綠色瘤。是少見的急性粒細(xì)胞白血病的特殊類型。臨床少見。國內(nèi)報告數(shù)十例，年齡都在30歲以下，其中兒童占半數(shù)，男性多于女性。臨床表現(xiàn)除有急性粒細(xì)胞白血病征象之外，并有腫瘤形成。腫瘤可發(fā)生于任何器官與組織內(nèi)，特別是眼窩、頭顱及胸部等處。腫瘤切片呈淡綠色。此種綠色在空氣及日光下逐漸褪色。若將瘤組織置于甘油中，可保持原有綠色光澤。綠色瘤的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象與急性粒細(xì)胞白血病相同。也有少數(shù)的血象和骨髓象與急性單核細(xì)胞(內(nèi)格利型)白血病相同。此外還有罕見的局限性類型的綠色瘤，在疾病的全過程中腫瘤僅限于身體某處，而始終無血象及骨髓象的改變。
(2)慢性白血病
比慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒);占各型慢性白血病的90.5%，發(fā)病年齡在3-85歲，以24-4O歲發(fā)病率高。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、衰弱、消瘦和極度脾臟腫大，其中極度脾臟腫大為慢性粒細(xì)胞白血病的重要體征。周圍血象白細(xì)胞總數(shù)極度增多(100-300)X10/L)分類計數(shù)粒細(xì)胞占絕對優(yōu)勢。出現(xiàn)各種類型的粒細(xì)胞，包括分葉核、桿狀核、晚幼、中幼與早幼粒細(xì)胞及少量原始粒細(xì)胞，中性、嗜酸性與嗜堿性粒細(xì)胞的絕對值都有所增加，呈所謂“五花八門”現(xiàn)象。骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞系統(tǒng)增多為主，分類計數(shù)似周圍血象，但成熟水平較低。
大多數(shù)病例根據(jù)極度脾腫大與典型的血象及骨髓象改變，可確定診斷。
慢性粒細(xì)胞白血病，病程一般在一年以上有可能發(fā)生急性變。以下幾點提示早期急變的可能：①未明原因的發(fā)熱;②明顯消瘦;③進行性貧血與大出血傾向;④骨關(guān)節(jié)疼痛;⑤用白消安或深部放射等治療無效或療效不明顯，脾臟不縮小反而有增大傾向。急變后期，除上述癥狀加重外，還可有牌區(qū)疼痛，表淺淋巴結(jié)腫大，惡病質(zhì)等。骨髓象及血象是確定急變的重要依據(jù)。當(dāng)血象中原始粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞占總數(shù)分類計數(shù)的0。20見以上，和骨髓中原始粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞占0.25以上時，急性變的診斷可以成立。慢粒急變與急性粒細(xì)胞白血病的鑒別，一般根據(jù)觸及極度脾腫大不難做出。當(dāng)有困難時可做抓染色體檢查，如有ph染色體存在則支持慢粒急變。若屬Ph陰性的慢性粒細(xì)胞型白血病急變則無鑒別意義。
慢性粒細(xì)胞白血病時，血象與骨髓象粒系細(xì)胞占絕對優(yōu)勢，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減少，血清維生素B;。含量升高，Ph色體陽性(陽性率叨90%)據(jù)此可與晚期真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化及類白血病反應(yīng)相鑒別。b.慢性淋巴細(xì)胞白血病：國內(nèi)發(fā)病率較低。與慢性粒細(xì)胞白血病的不同點是：脾腫大程度較輕，而全身淺表淋巴結(jié)腫大較為明顯舊細(xì)胞分類計數(shù)以中、小淋巴細(xì)胞占絕對優(yōu)勢，只有少數(shù)幼淋細(xì)胞;病程經(jīng)過緩和，有些病例可生存達(dá)25年之久。典型病例根據(jù)全身淺表淋巴結(jié)腫大與血象變化可作出診斷。對不典型病例須多次骨髓涂片或淋巴結(jié)活檢方能確診。
(3)少見類型的白血病
a、嗜酸性粒細(xì)胞白血?。号R床經(jīng)過多呈急性，與一般急性白血病相似，少數(shù)呈慢性經(jīng)過，似慢性粒細(xì)胞型白血病。白細(xì)胞總數(shù)可以正?；蛟龈咧?200 X10/L以上，血涂片中成熟嗜酸性粒細(xì)胞約占0.60-0.85，嗜酸性中幼粒細(xì)胞較少，僅占0.005-0.02，偶可出現(xiàn)原始粒細(xì)胞。骨髓象可分為原始細(xì)胞型或成熟細(xì)胞型，前者有原始粒細(xì)胞顯著增多，后者則成熟的嗜酸性粒細(xì)胞增多，原始粒細(xì)胞可以正?；蛏栽龆?。本病的診斷有賴于除外其他原因所致的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。典型病例診斷依據(jù)為：①血象和骨髓象中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，甚至有原粒細(xì)胞;②各臟器均有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;③嗜
酸性粒細(xì)胞形態(tài)異常，骨髓呈“裂孔現(xiàn)象”較多見。
b、嗜堿性粒細(xì)胞白血?。悍浅：币?，國內(nèi)僅有少數(shù)報道。脾可極度腫大。臨床表現(xiàn)有貧血、血小板減少，白細(xì)胞增多達(dá)(100~200)X10/L，其中半數(shù)是嗜堿性粒細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞型白血病，病程中常有嗜堿性粒細(xì)胞增多，尤其是晚期病例或急變前夕增多更為明顯，二者的鑒別尚無明確標(biāo)準(zhǔn)。
c.、已毛細(xì)胞性白血?。菏且环N少見的特殊類型的白血病，經(jīng)過呈慢性。80%有脾腫大，半數(shù)表現(xiàn)極度腫大，而無明顯淋巴結(jié)腫大，多見于中年男性，發(fā)病年齡22-80歲，多數(shù)40-60歲。起病隱襲，l/4患者有出血點、瘀斑，伴白細(xì)胞或血小板減少，1/4患者無自覺癥狀，只在體檢時發(fā)現(xiàn)脾腫大。血象常呈全血細(xì)胞減少，并可能測數(shù)量不等的毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞(毛細(xì) 胞人但骨髓更易發(fā)現(xiàn)。其形態(tài)類似大淋巴細(xì)胞，但邊緣有毛發(fā)狀突起。在顯微鏡下其形態(tài)與大淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞不易區(qū)別，在位相顯微鏡或電鏡下可以確定。90%-95%患者毛細(xì)胞中抗酒石酸酸性磷酸酶陽性反應(yīng)，高度支持本病診斷。骨髓細(xì)胞檢查有確診價值，但約有113病例為“于抽”，可通過骨髓活檢來確診。
d、紅血病與紅白血病：均屬于白血病范疇，在國內(nèi)非常少見，周圍血出現(xiàn)大量有核紅細(xì)胞提示紅血病的診斷;如有核紅細(xì)胞與幼稚粒細(xì)胞同時出現(xiàn)，則提示紅白血病的診斷。
紅血病的診斷根據(jù)是：①嚴(yán)重進行性貧血，抗貧血治療無效，并可伴有發(fā)熱、出血、肝脾與淋巴結(jié)輕度腫大等;②血象呈重度或中度貧血，白細(xì)胞減少或增多，但無幼稚粒細(xì)胞，并有有核紅細(xì)胞出現(xiàn)，血小板常減少;③骨髓象表現(xiàn)為紅系顯著增生，粒、紅比例1：1或倒置以早幼紅及中幼紅細(xì)胞占優(yōu)勢(紅系成熟受阻人有核紅細(xì)胞有巨幼紅樣變，粒系統(tǒng)與巨核細(xì)胞系統(tǒng)受抑制;④有核紅細(xì)胞過碘酸一雪夫反應(yīng)(PAS反應(yīng))強陽性;⑤除外各種溶血性貧血。
紅血病時有幼紅細(xì)胞大量增生，應(yīng)與溶血性貧血相區(qū)別。溶血性貧血時，紅細(xì)胞增生程度與溶血程度成正比，紅血病時有大量幼紅細(xì)胞增生，且僅有輕度溶血;溶血性貧血時幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)弱陽性，而紅血病時強陽性;放射性放射性核素5%鐵利用試驗，在溶血性貧血時鐵利用率高，而在紅血病時鐵利用率降低。
紅血病時，幼紅細(xì)胞有巨幼紅細(xì)胞樣改變，應(yīng)與巨幼紅細(xì)胞性貧血相區(qū)別。巨幼紅細(xì)胞性③血時，血清維生素 B;。水平降低，用維生素 B?；蛉~酸治療反應(yīng)良好，紅血病則相反。巨幼紅細(xì)胞貧血PAS反應(yīng)呈陰性;骨髓中有核紅細(xì)胞在形態(tài)學(xué)上也有顯著不同。
紅血病分為兩種類型：①急性紅血病(Digu-glielmo病)此型臨床表現(xiàn)與急性白血病相似，病程經(jīng)過急重，多于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡;
②成人慢性紅血病(Heilmeyer schonen型)臨床經(jīng)過緩慢，病程約2年，有的病例可呈亞急性經(jīng)過，病程6個月。
紅白血病的診斷根據(jù)，除上述紅血病的診 斷條件外，周圍血象常呈全血細(xì)胞減少(有時白細(xì)胞也可明顯增多)且有不等數(shù)量的幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)。骨髓象顯示紅系增生伴有粒系增生，粒系中以原始粒與早幼粒細(xì)胞占優(yōu)勢。病程大都急性、偶有慢性型。
紅白血病應(yīng)與急性粒細(xì)胞型白血病相區(qū)別。后者也可有幼紅細(xì)胞增生，但骨髓中有核紅細(xì)胞很少超過有核細(xì)胞的l/4，且其有核紅細(xì)胞PAS反應(yīng)呈陰性或弱陽性。
紅白血病還應(yīng)于紅白血病型類白血病反應(yīng)相鑒別。后者多由于嚴(yán)重貧血，骨髓中粒、紅兩系極度增生出現(xiàn)髓外造血所致，多可查到病因。國內(nèi)曾報告4例*例為斑替綜合征，在切脾后2年出現(xiàn)，另3例為地中海貧血和原發(fā)性肝癌。
2、惡性淋巴瘤 各型惡性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽腫型約5%有脾腫大，濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、霍奇金肉瘤與淋巴肉瘤則不常有脾腫大?；羝娼鸩∨家耘拼鬄橥怀霰憩F(xiàn)，即所謂脾型霍奇金病，脾腫大達(dá)極度而全身淋巴結(jié)不腫大。脾穿刺有助于明確診斷。骨髓象有時也可獲得確診此病的證據(jù)。
3、惡性組織細(xì)胞病 本病常伴有不同程度脾腫大，可為輕度至極度腫大。此病的病理學(xué)改變是造血組織內(nèi)異常組織細(xì)胞的增生，可見于骨髓、脾臟、淋巴結(jié)、肝臟及血管周圍的外膜組織、病變可累及上述一個、多個或全部造血器官。骨髓涂片發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞，對診斷有重要幫助，但一次或多次檢查未發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞，并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴結(jié)腫大，可做淋巴結(jié)活檢查找異常增生的組織細(xì)胞。
4、系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病 是由組織肥大細(xì)胞異常增生引起的一種全身性疾病。病因不明，臨床罕見。主要臨床表現(xiàn)為倦怠、乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮疹、出血、貧血、骨痛以及肝。脾、淋巴結(jié)腫大等。組織肥大細(xì)胞浸潤可引起肝、牌和淋巴結(jié)腫大以及骨質(zhì)改變。肝、脾腫大發(fā)生率 40%-50%。骨質(zhì)改變約占 70%，包括局限性或彌漫性骨硬化和骨質(zhì)疏松等。
組織肥大細(xì)胞病可分為良性與惡性兩類，良性者又可分為局限型，即色素性等麻疹(約占90%)和系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病(僅占10%)惡性型即組織肥大細(xì)胞白血病，更罕見。
本病診斷主要根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，以及骨髓涂片或話檢證明有多量組織肥大細(xì)胞存在，并經(jīng)組織化學(xué)驗證，或兼有X線骨質(zhì)改變征象者。
5、特發(fā)性血小板減少性紫瘋 此病脾腫大約見于V5病例，多表現(xiàn)輕度腫大，通常僅達(dá)肋緣下1-2橫指。骨髓檢查可確定診斷。
6、真性紅細(xì)胞增多癥 本病可達(dá)極度脾腫大。本病有三項特征：①面色磚紅;②脾臟腫大;③紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量增多。紅細(xì)胞(7.65-9.67)X 10/L，血紅蛋白達(dá) 200g/L。血小板計數(shù)正?；蛟龆啵獣r間正常，出血時間正?；蜉p度延長。本病須與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別，繼發(fā)者常因缺氧或紅細(xì)胞生成素異常增多所致，多有病因可查。
7、溶血性貧血 急性溶血性貧血時，脾臟常有輕度腫大;慢性溶血性貧血時，脾腫大常明顯，有時可能為主要體征之一，脾腫大為輕度乃至中度，質(zhì)較硬，無壓痛。地中海貧血的脾腫大在小兒可達(dá)極度。成年病例多屬輕型，一般有輕度脾腫大。溶血性貧血的一系列實驗室檢查可提供診斷依據(jù)。
8、骨髓纖維化 脾腫大為極度。做骨髓穿刺骨質(zhì)特別堅硬，且難于獲得骨髓成分，提示本病診斷的可能性。骨髓活檢可得到后確診。
9、脾功能亢進癥 是一種綜合征。主要表現(xiàn)為：①周圍血中一種至多種血細(xì)胞減少;②骨髓造血細(xì)胞正?；蛟錾⒊省俺墒焓茏琛?③脾腫大可能達(dá)極度;④切牌后血象與骨髓象恢復(fù)：正常。脾功能亢進有原發(fā)和繼發(fā)兩種類型，原發(fā)性者罕見，如原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少癥，可能為先天性疾病，有些病例呈周期性血細(xì)胞減少。繼發(fā)性者可起因于慢性感染、血液病、肝硬化、結(jié)締組織病、類脂質(zhì)沉著等。
(四)結(jié)締組織病;
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Still病、Eelty綜合怔可有輕度脾腫大。系統(tǒng)性紅斑狼瘡脾腫大的發(fā)生率8.l%-17%，皮肌炎約5%，部分結(jié)節(jié)性動脈炎有脾腫大。其腫大原因除牌組織細(xì)胞增生外，還與脾栓塞或動脈炎有關(guān)。Still病有肝、脾、淋巴結(jié)腫大;Eelty是成年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎兼有脾腫大，貧血與粒細(xì)胞減少。
(五)組織細(xì)胞增多癥
包括一組類脂質(zhì)代謝障礙疾病，多見于4兒、成人較罕見。本組疾病包括5個綜合征，其中兩個為家族性(高雪病、尼曼一匹克病)三個為非家族性(勒一雪病、韓一薛一柯綜合征、骨嗜酸性肉芽腫。)
1、勒一雪病，韓一薛一打綜合征(黃脂瘤病)和骨嗜酸性肉芽腫三種疾病 其病理改變基本相同，均有異常組織細(xì)胞增生，嗜酸粒細(xì)胞及泡沫細(xì)胞的浸潤，僅數(shù)量有所不同，可以認(rèn)為是同一疾病的不同表現(xiàn)，因此有人將此三種疾病統(tǒng)稱為“組織細(xì)胞增多癥 X”(histiocylosisX)
臨床上發(fā)現(xiàn)患者有肝、脾腫大與骨骼病變提示組織細(xì)胞增多癥的可能性，骨髓穿刺檢查或骨組織活檢有助于診斷。
2、海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥 是骨髓出現(xiàn)大量的海藍(lán)組織細(xì)胞。典型者其形態(tài)與尼曼一匹克細(xì)胞相似，但其胞漿內(nèi)有數(shù)量不等的藍(lán)色或綠色顆粒，顆粒多時充滿整個胞漿，而呈不透明的海藍(lán)色，故此得名。多見于女性，臨床上少見。維化。本病有原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性病緩慢，病情進展相對良性?；颊叨嘁蚱⒛[ 因不明。繼發(fā)性可繼發(fā)于原發(fā)性血小板減少性大而就醫(yī)。常伴肝腫大，淺表淋巴結(jié)一般不大。紫癲，慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥。血小板減少。部分病例有黃疽、肝功能異常與 硬化等。診斷的主要根據(jù)是骨髓中查到大量的肝硬化?？捎兄車窠?jīng)炎、肺部浸潤和骨髓纖海藍(lán)細(xì)胞。
(六)脾腫瘤與脾囊腫
1、脾惡性腫瘤 原發(fā)性脾惡性腫瘤非常罕 等。假性囊腫有出血性、血清性或炎癥性等。見，惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到牌也極罕見，原發(fā)性惡性脾 假性脾囊腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之后腫瘤與脾轉(zhuǎn)移癌的特征為：脾腫大、質(zhì)硬、表面 脾臟迅速增大，體檢在左上腹可觸及囊樣腫物，不平和有進行性增大的傾向。脾轉(zhuǎn)移癌的原發(fā) 柔軟平滑、有波動感，多無移動性。超聲檢查提病灶大部分位于消化道。多發(fā)性骨髓瘤也有 示腫物為囊性、結(jié)合患者病史和體檢，診斷一般9%-23%合并脾腫大。無困難。
2、脾囊腫 脾囊腫罕見，有真性和假性兩種，真性囊腫又可分為表皮性(如皮樣囊腫)、內(nèi)皮性(如淋巴管里腫)，及寄生蟲(如包蟲性病)等。假性里腫有出血性、血情性或炎癥性等。假性脾里腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之后脾贓迅速增大，體驗在左上腹可觸及里祥腫物
多數(shù)脾腫大的病人需要治療其原發(fā)疾病,而不是切除脾臟.由于失去脾臟患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌,肺炎球菌)所致的嚴(yán)重的全身感染的易感性較高,脾切除和放射療法的適應(yīng)證必須嚴(yán)格控制。
